解析FrancoisⅠ综合征

  Francois Ⅰ综合征又称下颌—眼—面部畸形综合征,其全身特征表现为头颅发育不全,鸟头样外观,智力低下,少数脑发育不全,下颌发育畸形等。眼部特征是小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜萎缩,约90%患者有先天性白内障青光眼为本病最严重的并发症。

  患者,男,31岁,因双眼胀痛2日,于1996年5月21日来就诊。

  患者自幼双眼视物不清,8岁时左眼失明,1990年在他院诊断为双眼先天性白内障,行左眼白内障摘出术,术后左眼仍视物不清晰。约2日治疗癫痫病哪最好前突然出现双眼胀痛、眼红,胃部不适,在村卫生所静滴抗生素无效,就诊后以双眼慢性单纯性青光眼入院。

  体检:神志清,精神可,短头畸形,下颌较小,前额突出,钩状鼻,呈鸟样面容。身高约1.50m,脊柱侧凸,运动无障碍。眼部检查:右眼视力0.4,左眼仅有光感,鼻侧视野缺损。眼压;右眼3.44kPa,左眼4.77kPa。双眼眼球较小,睑睫毛稀少,蓝巩膜,角膜直径约8.0mm,角膜水肿,前房深,房水清晰,房角分别为右眼上方为NⅢ,鼻侧、颞侧及下方为NⅡ;左眼颞侧为NⅢ,上方、鼻侧及下方为NⅡ(按Scheie分类法)。虹膜呈节段性萎缩,右眼晶状体大部已自行吸收,形成膜状纤维残留,眼底见:视盘色苍白,凹陷加深,C/D≈0.治疗癫痫最新技术7,部分血管向鼻侧偏移;左眼晶状体外科性缺如,玻璃体呈絮状混浊,眼底朦胧不清。

  入院诊断:Francois Ⅰ综合症,双眼先天性青光眼。

  治疗:经药物控制眼压平稳后,1996年5月29日行右眼小梁切除术,以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉,手术顺利,术后眼压控制理想。11天后用同样麻醉剂及方法行左眼小梁切除术,手术较为顺利,但术后下床时即发现患者站立不稳,回答问题口齿不清;1h后出现右上肢不能抬举,手不能持物,站立不稳,身体右倾。体检:神志尚清,失语,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右上肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅴ-级,双侧肌张力正常,双侧膝腱反射(发现后天癫痫怎么治? ),肱二头肌肌腱反射( ),双侧霍夫曼征(-),双侧巴彬斯基征( )。颅脑CT示:左侧基底节、额顶叶有多个片状低密度灶。经神经内科会诊后,诊断为多发性脑梗塞,予降低颅内压、清除自由基及活血化瘀等措施治疗,3日后语言功能有所恢复,肌力增强。1周后肌力正常,但语言功能仍有障碍。约1月后完全恢复正常。

  讨论

  约占60%.其治疗主要以对症治疗为主。利多卡因及布比卡因是眼科常用局麻药物,两者联合用药可增加麻醉效果,局麻机理主要是阻止细胞膜通透性的改变,使钠离子不能进入细胞内,除极化过程受阻无法达到发放点,而不能传导动作电位。但其亦存在毒副作用,主要表现为使云南看羊癫疯去那家医院好中枢神经系统兴奋和心血管系统的抑制。本例患者抗青光眼术后出现脑梗塞,原因可能是:局麻药物用量过大,抑制心血管系统,使心输出量减少,而扩张周围血管,产生周围循环系统衰竭,加之Francois Ⅰ综合征患者脑部血管畸形,使血流不畅,脑部供血不足,产生脑梗塞;或者是在注射麻药处动脉破裂,在足够的压力下药物进入动脉而流入脑内,利多卡因及布比卡因可直接使血管平滑肌松驰,局部血管扩张,使血流缓慢,并导致脑部供血不足,产生脑梗塞。而梗塞部位分布在左侧基底节、颞顶叶,因而出现右侧肢体偏瘫、失语等症状。因此在注射局麻药物时应该使用最小有效剂量、最低浓度,且注射前回抽一下,肯定未注入血管内后再缓慢推注,以防引起毒副作用。

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